نقایص ژنتیك، سهم مهمی در ابتلا به ناشنوایی مادرزادی دارند و به نظر می رسد مسئول تقریبا 60 درصد ناشنوایی های دوران نوزادی باشند. البته باید توجه داشت جهش های ژنتیك فقط در دوران نوزادی یا كودكی مسئول بروز كم شنوایی نیست، بلكه در تمامی سنین از جمله سالمندی می تواند موجب ابتلای فرد به كم شنوایی شود. البته جهش های ژنتیك تنها علت ایجاد ناشنوایی در نوزادان نیست و باید علل دیگر نظیر مشكلات پزشكی مادر و جنین، عوامل محیطی، آسیب های فیزیكی و داروها را نیز مورد توجه قرار داد.لائم كم شنوایی در نوزادان و كودكان بسته به درجه آسیب، متفاوت است؛ اما اغلب به صورت عدم پاسخدهی به صدا یا بی توجهی ظهور می كند.
نقص توانایی ابتدایی نوزاد در دریافت صداهای گفتاری منجر به عدم رشد خودبه خود گفتار و زبان در وی خواهد شد. در كم شنوایی های عمیق دوطرفه، امكان شنیدن هیچ صدایی وجود نخواهد داشت و یادگیری كودك بشدت تحت تاثیر قرار می گیرد. مشكل در شنیدن موجب عدم رشد مهارت های زبانی می شود و كودك قادر به صداسازی و تكلم نخواهد بود.
در صورت عدم درمان، كم شنوایی نوزادی معمولا موجب عوارض ماندگاری چون ضعف مهارت های گوش دادن و صحبت كردن، مشكلات یادگیری و سوادآموزی، ضعف عملكرد تحصیلی و از دست دادن فرصت های شغلی می شود.